La sordità infantile:classificazione, eziologia, diagnosi e terapia della sordità del bambino

La maturazione uditiva

La funzione cocleare, ovvero dell’organo dell’udito, sembra iniziare verso la ventesima settimana di gestazione, ma è solo tra la ventottesima e la trentesima settimana che sono operanti i fondamentali meccanismi dell’analisi di intensità e frequenza acustica.  Una risposta fetale alla stimolazione acustica si può avere, infatti, fino dalla ventiduesima settimana di gestazione:si tratta di improvvise contrazioni muscolari, di movimenti della testa ma soprattutto di modificazioni della frequenza cardiaca fetale. Anche alla nascita sono presenti queste reazioni spontanee fetali, muscolari e neurovegetative(risposte considerate di difesa), che vengono a prodursi nel neonato per stimoli acustici  di intensità superiore ai 70dB. Nei primi due mesi di vita la sfera uditiva del neonato appare piuttosto limitata e le sue risposte(ammiccamento, pianto, arresto di attività, aumento della frequenza respiratoria, ecc) sono del tipo tutto o nulla. Il bambino impara a distinguere suoni vocali   e già al terzo mese la voce materna suscita una maggiore attenzione rispetto  a voci di persone estranee.Il bambino comincia a reagire a stimoli di intensità sonora anche modesta(30-40dB), ma è solo verso i sei mesi che dà risposte a stimoli di intensità di 10-20dB. Sempre a quest’età il bambino riesce a cogliere il significato di una particolare intonazione vocale(es. un rimprovero), a nove mesi è in grado di  riconoscere parole a lui familiari.Durante il primo anno alla reazioni di allarme subentrano  i riflessi di orientamento. Si assiste ad un progressivo affinamento della capacità di localizzazione sonora che consiste, inizialmente, in una rudimentale rotazione del capo verso la sorgente sonora(3 mesi), poi nella diretta localizzazione sonora sia in senso laterale che verso il basso(6-13 mesi) ed  infine in tutte le direzioni(21-24 mesi).

La sordità

La sordità è uno dei più frequenti deficit neurosensoriali che può limitare la vita dei soggetti. La sordità infantile, in particolare, può provocare nel caso sia grave e/o profonda, la non acquisizione del linguaggio se non trattata in maniera adeguata precocemente.Gli effetti della sordità infantile sullo sviluppo comunicativo linguistico del bambino dipendono infatti dalla entità della sordità e dall’epoca di insorgenza della stessa nel senso che tanto più grave è la sordità e precoce l’epoca di insorgenza tanto più marcati saranno tali effetti. La percentuale di sordità infantile è l’1/1000 nei nuovi nati e tende ad aumentare del 4-5% nei bambini con fattori di rischio audiologico.

La sordità può essere classificata in base:

•  alla sede della lesione,
•  al grado di perdita uditiva;
•  all’epoca di insorgenza;
•  all’agente eziologico.

In base alla sede di lesione, parliamo di:

•  ipoacusia trasmissiva: alterazione dell’apparato di trasmissione (orecchio esterno e orecchio medio);
•  ipoacusia neurosensoriale: alterazione dell’apparato di percezione (orecchio interno: sordità cocleare; nervo acustico: sordità retrococleare);
•  ipoacusia mista: compromissione di entrambi gli apparati (di trasmissione e di percezione).

normoacusia bilaterale

In base al grado di perdita uditiva, parliamo di:

•  lieve           20-40 dB HL;
•  media        40-70 dB HL;
•  grave         70-90 dB HL;
•  profonda:
  

  ipoacusia grave-profonda

  

  ipoacusia profonda-residui frequenziali

• oro             90-103 dB HL;
• argento      103-110 dB HL;
• bronzo       >110 dB HL.

In base all’epoca di insorgenza, parliamo di:

• sordità prelinguali: con insorgenza entro l’anno di età;
• sordità perilinguali: tra un anno e i tre anni;
• sordità postlinguali: oltre i tre anni.

I danni uditivi ereditari vengono solitamente distinti in:

1. Dominanti: sono caratterizzati dal gran numero di soggetti colpiti in ogni generazione. Una persona sarà sorda quando anche solo un gene di un paio codifica per la sordità (anche se l’individuo ha l’altro gene normale esprimerà la sordità). Il 25% delle sordità ereditarie sono di tipo dominante; tali ipoacusie, per lo più bilaterali, si evidenziano in epoca postnatale e tendono a peggiorare col passare degli anni essendo forme progressive che inizialmente interessano  soprattutto le alte frequenze. Possiamo ricordare alcune sindromi a carattere dominante: sindrome di Waardenburg, sindrome di Franceschetti, sindrome di Alport, ecc. Il gene COCH è probabilmente il gene più frequentemente coinvolto in casi di sordità non sindromica ad eredità autosomica dominante.
2. Recessivi: colpiscono pochi soggetti di un ceppo familiare, saltando anche qualche generazione. In questo caso perché la sordità sia manifesta occorre che ambedue i geni portino la stessa informazione, ossia i genitori devono trasportare tutti e due il gene per la sordità. Il 70% delle sordità ereditarie segue un modello recessivo; tali ipoacusie si evidenziano alla nascita e sono evolutive nel tempo. La concomitanza della sordità con alterazioni a carico di altri organi od apparati ha portato alla descrizione di varie sindromi, tra le quali: sindrome di Usher, sindrome di Pendred, sindrome di Jervell e Lange-Nielsen, ecc.Il gene connessina 26(cx26), identificato nel 1997, è il responsabile di circa l’80% dei casi di sordità autosomica recessiva(in Italia e Spagna addirittura del 90% dei casi)(le connessine sono una famiglia di proteine presenti sulla membrana cellulare, dove formano dei canali necessari per gli scambi e la comunicazione tra le cellule); per questo l’analisi molecolare del gene conessina26 può essere molto utile per diagnosticare questa sordità congenita ereditaria, di entità moderata o profonda, in genere non progressiva.
3. Legati al cromosoma X: sono molto rari investendo solo una percentuale del 4-5%. In linea generale quest’ereditarietà può seguire un modello sia dominante che recessivo, anche se quest’ultimo è molto più frequente. La portatrice è la madre, la cui espressività genica è coperta clinicamente dall’altra x sana, quindi la sordità si manifesterà nel 25% dei figli maschi, mentre il 25% delle femmine sarà portatrice ed il restante 50% normoacusico. Il gene POU3F4 è il maggior responsabile delle forme legate al cromosoma X.
4. Mitocondriali: hanno una storia piuttosto recente (le prime scoperte risalgono al 1990) e sono dovuti a informatori genetici (DNA) contenuti nei mitocondri. La trasmissione avviene attraverso la madre, poiché al momento della fecondazione l’uovo riceve soltanto il nucleo dello spermatozoo, utilizzando così gli organuli presenti nel citoplasma di origine materna; possono esserne affetti sia i figli maschi che le femmine. Si parla di una percentuale inferiore a 1%. La ricerca di quest’ereditarietà sta procedendo ancora oggi. Il gene 12rRNA è  responsabile della forma più frequente di sordità ad eredità mitocondriale.

La maggior parte della sordità acquisite in epoca prenatale è provocata da un gruppo di agenti infettivi conosciuto oggi come complesso TORCH (Toxoplasmosi, Others, Rosolia, Citomegalovirus, Herpes virus).

Nel 1941 l’oftalmologo N. Gregg ha per primo accertato il rapporto esistente tra l’infezione materna da rosolia e le malformazioni congenite a carico del cuore, dell’occhio e dell’orecchio, constatando la capacità di tale virus di attraversare il filtro placentare. La rosolia nei primi mesi di gravidanza rappresenta un fattore teratogeno, poiché è in tale periodo che avviene la differenziazione dell’orecchio interno. Per quanto concerne la toxoplasmosi la possibilità di una compromissione uditiva può essere dovuta a lesioni tanto a carico dell’organo del Corti per un particolare tropismo del parassita per i neuroepiteli, quanto a carico del nervo cocleare e dei centri superiori per fatti tossici e anossiemici.

La sordità da citomegalovirus (CMV) è di solito bilaterale e grave, con spiccata predilezione per i toni acuti, anche se sono stati segnalati casi di sordità evolutiva nel tempo. L’ipoacusia da CMV costituisce lo 0,2% di tutte le sordità infantili.

C’è da notare comunque che mentre negli ultimi anni abbiamo avuto un calo delle sordità da rosolia (avvento della vaccinazione) c’è stato un aumento di quelle da CMV.

Oltre alle cause infettive è noto come alcune sostanze “tossiche”, assunte dalla madre in gravidanza, possono portare alterazioni all’apparato uditivo dell’embrione per l’assoluta permeabilità placentare di fronte a tali agenti; tra questi ricordiamo: gli antibiotici ototossici, il chinino, l’alcool, i barbiturici, i neurolettici nonchè  fattori fisici (raggi x), ecc. Una particolare attenzione deve essere rivolta al diabete e alle gravi forme di nefrite(tossicosi endogene) che possono portare a lesioni labirintiche di tipo emorragico.

Per le sordità perinatali le cause perinatali più importanti sono l’ipossia e l’ittero. Per cause materne, placentari o fetali, può insorgere una condizione di sofferenza fetale che, in rapporto all’entità, può portare o alla morte del feto o ad una condizione di sofferenza neonatale grave (ipossia neonatale). Più è prolungato il periodo di sofferenza fetale, maggiori saranno le lesioni a carico del feto. Le conseguenze cliniche dell’ipossia possono essere molteplici e riguardano particolarmente alterazioni a livello del sistema nervoso centrale, alle quali può associarsi sordità di tipo grave o profonda. Il primo a richiamare l’attenzione sui danni provocati dall’iperbilirubinemia all’apparato uditivo fu Goodhill nel 1947. Per quanto concerne il tipo e il grado della sordità, la quasi totalità degli autori ha posto l’accento oltre che sulla gravità, anche sulla bilaterale compromissione delle alte frequenze. L’ipoacusia può essere spesso associata ad alterazioni neurologiche.

Per le sordità postnatali parliamo di cause infettive, traumatiche e tossiche. Per quanto riguarda le malattie infettive sappiamo che queste sono responsabili di danni molto seri a carico dell’ottavo nervo e della coclea. Le forme di più frequente riscontro sono: la meningoencefalite (malattia infiammatoria delle meningi), la parotite (la cui sordità esordisce in modo brusco e può portare nella maggior parte dei casi ad una cofosi) ed il morbillo. Tra le più comuni complicanze di un trauma cranico va ricordata un’ipoacusia trasmissiva o neurosensoriale, quest’ultima spesso grave e irreversibile (danni al labirinto membranoso, frattura della capsula labirintica, lesione diretta delle aree uditive e vestibolari). Per le cause tossiche possiamo far riferimento a quelle esposte nelle sordità prenatali, con particolare accento ai farmaci ototossici (ad esempio gli antibiotici aminoglicosidici: streptomicina, kanamicina, gentamicina, ecc….).

EZIOLOGIA DELLA SORDITA’

EREDITARIA:

non sindromica:1)autosomica dominante 2)autosomica recessiva

3)legata al sesso X           4)mitocondriale

sindromica:1)autosomica dominante 2)autosomica recessiva

ACQUISITA:

prenatale:1)infezione TORCH 2)tossica endogena 3)tossica esogena

perinatale:1)ipossia 2)ittero

postnatale:1)infettiva 2)traumatica 3)tossica

FATTORI DI RISCHIO PER IPOACUSIA

RICOVERO IN TIN PER PIU’ DI 48 ORE:1)peso alla nascita <1500gr. 2)Indice di Apgar 0/4 al primo minuto e 0/6  al quinto minuto3)ventilazione meccanica per più di 5 giorni 4)meningite batterica 5)iperbilirubinemia da richiedere exanguinotrasfusione 6)farmaci ototossici per più di 5 giorni

INFEZIONE TORCH

FAMILIARITA’ PER SORDITA‘

SINDROMI ASSOCIATE A SORDITA‘

ANOMALIE CRANIO-FACCIALI

Diagnosi di sordità infantile

Per il recupero completo del bambino sordo grave o profondo è fondamentale eseguire una diagnosi precoce in modo da compensare la disabilità conseguente al danno uditivo con l’applicazione di una protesi acustica adeguata  unitamente ad una educazione logopedica idonea. La diagnosi presenta spesso molte difficoltà in rapporto all’entità del danno, all’età del bambino e alla possibile presenza di turbe neuropsicologiche associate. Non può mai essere posta con certezza dopo un solo esame audiometrico, ma deve sempre essere fatta dopo una serie di esami e di ripetute indagini. Un valore diagnostico lo assume sempre il colloquio anamnestico con i genitori. E’ importante, infatti, sapere dai genitori se il bambino risponde agli stimoli sonori ambientali, quali sono le condizioni del linguaggio, se si comporta come i bambini della sua età, se esiste una consanguineità o la presenza di eventuali parenti sordi, ecc.

La valutazione strumentale serve per stabilire una soglia audiometrica più precisa possibile e si compone dell’audiometria comportamentale e dell’impedenzometria.

L’audiometria comportamentale consiste nell’esecuzione di un test fatto in campo libero, il COR (Conditionated Observation Audiometry o Metodo del riflesso di orientamento condizionato). Questo test, descritto da Suzuki e Ogiba nel 1961, esamina la funzione uditiva globalmente e si basa sul condizionamento mediante una doppia stimolazione acustica-visiva. Il bambino è posto tra due altoparlanti collegati ad un audiometro e davanti ad uno strumento con vari segnali visivi (luci colorate, giochi luminosi, ecc.). L’esaminatore invierà un tono puro ad un livello d’intensità superiore della soglia presunta da una cassa; dopo qualche secondo farà illuminare un gioco o le luci colorate. Il piccolo paziente girerà la testa verso lo stimolo visivo. Questa procedura sarà ripetuta per ogni frequenza, finché il bambino imparerà ad anticipare l’azione, girando la testa verso la sorgente sonora senza aspettare che il gioco sia illuminato. Una volta ottenuto questo condizionamento, si può procedere alla valutazione della soglia uditiva riducendo l’intensità del suono per le frequenze che vanno da 250 a 4000 Hz. La soglia corrisponderà all’intensità minima alla quale il bambino volta la testa verso la sorgente sonora. Il riflesso di orientamento, non è l’unica risposta accettata: sono presi per validi anche quegli atteggiamenti spontanei, come il sorriso, la vocalizzazione, il movimento degli occhi, ecc., che si ripetono però almeno due volte.

Tutte le metodiche audiometriche soggettive, sia legate alla sola osservazione del bambino (BOA), sia legate al condizionamento del riflesso di orientamento (COR), sia quelle associate al rinforzo visivo (VRA) devono essere eseguite da persone  con grande esperienza  poichè questa è il pernio della diagnostica comportamentale.

Potremo avere una soglia dei due orecchi separatamente solo dopo i 3 anni, quando sarà possibile esaminare il bambino attraverso strumenti che utilizzano cuffie (Peep-Show, Play Audiometry). Il Peep-Show si basa su riflessi condizionati strumentali e consente di ottenere valori di soglia che si avvicinano notevolmente a quelli reali. Vengono testate le varie frequenze (250-4000 Hz). Si può eseguire sia utilizzando le cuffie sia mediante altoparlanti in campo libero (qui si perde la possibilità di valutare i due orecchi separatamente). Ideato da Dix e Hallpike nel 1947 consiste nel condizionare il bambino al suono mediante la comparsa di un’immagine colorata su uno schermo o l’attivazione di un gioco. Il condizionamento consiste nel far capire al bambino che, se preme un apposito pulsante durante la presentazione del suono, appaiono alcune divertenti immagini sullo schermo posto davanti a lui. Non si ha alcuna comparsa se viene premuto il pulsante in assenza di stimolazione acustica.

impedenzometro

L’impedenzometria è un esame obiettivo diagnostico, i cui risultati vanno sempre interpretati alla luce dell’audiometria comportamentale poiché a volte la sua utilità non è decisiva. Questo è dimostrato dal fatto che la presenza di una possibile lesione dell’orecchio medio annulla l’importanza dell’esame e che la mancata presenza del riflesso stapediale non è  sempre da mettere in rapporto  ad un deficit uditivo profondo, ma può essere messa in relazione anche a fattori indipendenti dalla soglia uditiva, quali l’assenza congenita del tendine stapediale.

Lo screenig uditivo

Si stima che i bambini affetti da deficit uditivo permanente alla nascita siano circa 1-3 su 1000 fino ad arrivare a un 4-5% dei neonati ricoverati in terapia intensiva neonatale o con fattori di rischio audiologico. La sordità infantile è perciò una patologia frequente (molto più della fenilchetonuria o dell’ipotiroidismo), le cui conseguenze sulla vita di relazione, date dalle difficoltà nella comunicazione verbale, sono molto gravi e persistono durante tutta la vita. Questo dimostra che uno screening universale è  assolutamente necessario e che il costo di esso sarà comunque inferiore ai costi che l’ipoacusico e la società dovrebbero affrontare successivamente. Per questo motivo è necessario che la sordità infantile venga rilevata il più presto possibile, in modo che ogni intervento terapeutico-riabilitativo possa esser attuato con tempestività e risultare di massima efficacia. In particolare nelle linee guida internazionali (Joint Committee on Infant Hearing, USA, 2007) si afferma la necessità di fare diagnosi entro i tre mesi di età, di procedere con il trattamento protesico-riabilitativo entro i sei mesi, di raggiungere una protesizzazione ottimale a dodici mesi e, nei casi in cui non si tragga beneficio dalle protesi acustiche tradizionali, ricorrere all’impianto cocleare non prima dei diciotto mesi di vita. La realizzazione di una diagnosi precoce è resa possibile attuando uno screening uditivo universale, esteso cioè a tutti i neonati. Con la Delibera Regionale n. 365 del 21 maggio 2007 PSR 2005-2007 e col progetto speciale “Nascere in Toscana” si obbligano tutte le Aziende Sanitarie Toscane  allo screening uditivo su tutti i neonati.

Lo screening prevede tre livelli:

• Il I livello (punto nascita) consiste nella registrazione delle emissioni otoacustiche evocate (TEOAE), consentendo l’individuazione di perdite uditive > 35 dB; con questo test si valuta la funzionalità delle cellule ciliate esterne della coclea e la normoacusia poichè le emissioni otoacustiche non sono più presenti nelle perdite uditive superiori a 30-35dB.
• Il II livello (centro secondo livello) prevede, oltre alle TEOAE, i potenziali evocati uditivi del tronco encefalico automatici (AABR), con i quali si studia l’intera via acustica.
• Nel centro di III livello (centro di riferimento) si dispone inoltre di strumentazione per eseguire l’ABR clinico, col quale si ricerca la soglia uditiva, e si effettua un follow up audiologico completo.

L’utilizzo delle TEOAE nello screening uditivo neonatale è del tutto recente. All’interno della coclea vengono generati segnali acustici di piccola ampiezza, chiamati otoemissioni acustiche (OA). Le TEOAE sono costituite da segnali acustici provenienti dalla coclea e generatisi a livello di molteplici siti lungo la partizione cocleare, ove l’attività e la non linearità delle cellule uditive sono più spiccate. Tali eventi sono presenti sia spontaneamente, che in seguito ad una stimolazione sonora (clicks o tone bursts) e possono essere registrati con un adatto microfono posto nel condotto uditivo esterno, dopo che hanno attraversato a ritroso le strutture cocleari, la catena ossiculare e la membrana timpanica. Infatti è grazie alla vibrazione retrograda della membrana timpanica ed attraverso la catena timpanica ossiculare, che è possibile misurare un’emissione otoacustica significativa. E’ importante sottolineare il ruolo svolto dall’orecchio medio, poiché solo un orecchio medio sano è in grado di accoppiare acusticamente la coclea all’aria del condotto uditivo esterno in modo efficace rendendo possibile la registrazione dell’otoemissione. Forniscono informazioni specifiche sulle frequenze dai 500 ai 4000Hz, anche se non è possibile ricostruire un audiogramma, ma confermano soltanto la buona funzionalità dell’apparato uditivo.In caso di assenza delle emissioni otoacustiche non è possibile stabilire la sede della lesione(orecchio medio, coclea, nervo acustico) in quanto tali emissioni sono inficiate dalle componenti trasmissive; in questo caso il piccolo pazientè dovrà essere rivisto e nel caso in cui non compaiano nuovamente essere avviato ad altri tipi di indagini più sofisticate e precise.

I potenziali evocati acustici del tronco encefalico (ABR, Auditory Brainstem Response) sono una metodica di tipo oggettivo mediante la quale si ottiene l’evidenziazione elettrofisiologica della risposta neurale della via uditiva provocata da uno stimolo sonoro (click), in pratica una specie di elettroencefalogramma mirato sulla via uditiva con una serie di 5  onde, da I a V.  L’onda più stabile ed identificabile, anche a livelli d’intensità di stimolazione prossimi alla soglia psicoacustica, è l’onda V e nella diagnosi infantile trova utile applicazione in quanto fornisce informazioni sulla capacità uditiva del bambino nel campo delle frequenze acute (2-4 KHz) e sulla maturità del suo sistema nervoso.

Merita un’attenzione particolare la Neuropatia Uditiva, patologia caratterizzata dalla presenza di TEOAE (a dimostrazione dell’integrità e della corretta funzionalità delle cellule ciliate esterne) e da assenza del tracciato ABR, espressione di una lesione a carico delle cellule ciliate interne o delle sinapsi o del nervo acustico. I neonati in cui sono presenti fattori di rischio per neuropatia uditiva (prematurità, iperbilirubinemia, assunzione di farmaci ototossici, storia familiare per disordini neurodegenerativi, etc.) devono essere sottoposti a screening in un centro di II livello, dove oltre alle emissioni otoacustiche si effettuerà l’AABR, in modo da  studiare anche le parti anatomiche che potrebbero essere state colpite da lesione in caso di neuropatia.

La protesizzazione

 La protesizzazione del bambino rappresenta l’intervento più complesso e forse più difficile in campo audiologico, poiché il piccolo paziente non è in grado di esprimere direttamente i propri giudizi su decisioni terapeutiche che permettono di ottenere risultati eclatanti solo a lungo termine. Obiettivo della prescrizione protesica nel bambino è raggiungere una confortevole udibilità dei suoni ambientali e del parlato. La prescrizione della protesi è di competenza dell’audiologo, tuttavia nel bambino la decisione non deve essere assunta da una sola persona, ma deve coinvolgere l’audiometrista, l’audioprotesista, il logopedista e i genitori, in modo da ottenere i risultati migliori. La perdita uditiva, l’età del bambino, il suo sviluppo motorio determinano la scelta del tipo di protesi. L’adattamento della protesi sarà binaurale, in modo da ripristinare la condizione fisiologica di direzionalità del suono e in modo da sfruttare il vantaggio della sommazione della loudness. E’ necessario dare al piccolo paziente ipoacusico un’elevata amplificazione del segnale sonoro, in modo da potenziare la percezione di quelle informazioni acustiche necessarie per sviluppare l’apprendimento del linguaggio orale. Le modalità di applicazione variano, naturalmente, da caso a caso: è importante però che l’audioprotesista unisca la fermezza alla dolcezza in tale operazione. L’apparecchio deve essere presentato con naturalezza, senza drammatizzare il momento delicato. Il bambino dovrà avere la possibilità di osservarlo, toccarlo, manipolarlo e scoprirlo. Una volta applicata la protesi, il piccino si trova immerso in un mondo di suoni a lui sconosciuti. Le sue espressioni di meraviglia, i suoi atteggiamenti giocosi sono molto spesso la dimostrazione di quanto sia facile superare il “fastidio” della procedura meccanica appena messa in atto.

Il piccolo paziente deve abituarsi gradualmente a portare le protesi acustiche. Inizialmente il tempo di applicazione sarà di 30 minuti, poi di qualche ora, fino via via ad aumentare arrivando all’intero arco della giornata. L’adattamento dipende da bambino a bambino: c’è chi le indossa subito tutto il giorno, chi invece ha più difficoltà ad abituarsi. L’esperienza ci porta ad affermare che più il bambino è piccolo e più è facile per lui adattarsi all’apparecchio acustico: è egli stesso, infatti, che lo cerca al mattino quando si sveglia, che protesta quando gli viene tolto, che si accorge quando non funziona, ecc..

L’impianto cocleare

Un impianto cocleare(coclea artificiale, orecchio bionico) è un orecchio artificiale elettronico in grado di ripristinare la percezione uditiva nelle persone con sordità profonda, ed è utilizzato quando le protesi acustiche non ottengono il risultato sperato(Wikipedia). Secondo le più recenti linee guida nel caso di bambini di età compresa tra i 12 e i 24 mesi le indicazioni all’impianto cocleare sono rappresentate da una sordità profonda bilaterale con PTA>o = a 90dBHL(PTA:soglia media tra 500-1000-2000Hz) con scarso beneficio da una protesizzazione tradizionale dopo un periodo sufficientemente prolungato(almeno 6 mesi) di utilizzo della protesi acustica e di riabilitazione logopedica. Nei bambini di età compresa tra i 2 anni e i 18 anni l’impianto trova indicazione per sordità grave o profonda con una percentuale di riconoscimento di parole, a lista aperta  con bocca schermata, inferiore al 50% indossando la protesi acustica.

Una delle variabili più importanti nel condizionare le prestazioni post impianto del bambino  è l’età al momento dell’impianto. Dopo i 3 anni di vita la plasticità cerebrale si riduce e ancora di più dopo i 7 anni per poi scomparire completamente dopo i 10 anni; pertanto più precocemente viene eseguita la procedura d’impianto e minori saranno le problematiche di deprivazione sensoriale e maggiore  lo sviluppo delle abilità percettive e della produzione  verbale.Pertanto c’è attualmente l’orientamento ad eseguire l’impianto cocleare tra i 12 ed i 18 mesi(prima dei 12 mesi vi sono problematiche di natura valutativa funzionale, anestesiologiche e di procedura chirurgica) tanto che la FDA(Food and Drug Administration) ne ha approvato l’esecuzione nei bambini con sordità profonda a partire dai 12 mesi di vita. Dopo i 6 anni di vita, in bambini con sordità profonda che hanno presentato scarso beneficio protesico, i risultati sono marcatamente inferiori. Buoni risultati si hanno anche con bambini sordi congeniti che hanno avuto discreti risultati protesici eseguendo l’impianto in età prescolare.

TIMING RIASSUNTIVO OTTIMALE DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO

SCREENING AUDIOLOGICO NEONATALE:alla nascita

VALUTAZIONE AUDIOLOGICA E DIAGNOSI DI IPOACUSIA:entro i 3 mesi

PRIMA PROTESIZZAZIONE E INIZIO LOGOPEDIA:entro i 6 mesi

PROTESIZZAZIONE OTTIMALE:entro gli 8-12 mesi

IMPIANTO COCLEARE(quando c’è l’indicazione):12-18 mesi(valutazione del beneficio protesico dopo un periodo di 6-12 mesi di protesizzazione e riabilitazione acustica).